Sjögrens sjukdom och neuropati: utredning och evidens

Sjögrens neuropati betyder att Sjögrens sjukdom, en autoimmun sjukdom som främst angriper tår- och spottkörtlar, även skadar de perifera nerverna. Det är inte ovanligt: en sammanställning av 49 studier uppskattade att omkring 15 procent av dem med Sjögren har en neuropati, men andra siffror är både lägre och högre beroende på hur man räknar. Neuropatin finns i flera olika former. Den kommer ofta före själva Sjögrendiagnosen, och forskningen om immunbehandling är tunn och skiljer sig mellan formerna.^{1, 2}

Jag har själv neuropati, och jag skriver de här texterna för att det ska bli lättare att förstå vad forskningen och vården säger, och att ställa bra frågor. Jag har utgått från svenska källor och bygger på internationella översikter och studier där de svenska källorna är tysta.

Vad är Sjögrens sjukdom?

Läkemedelsboken beskriver Sjögrens sjukdom som en kronisk autoimmun systemsjukdom med inflammation i kroppens körtlar, särskilt spottkörtlar och tårkörtlar. Det ger torra ögon och torr mun, men sjukdomen kan också ge besvär utanför körtlarna, till exempel svår trötthet, ledvärk, lungpåverkan och polyneuropati. Reumatikerförbundet skriver att den tidigare benämningen Sjögrens syndrom har bytts till Sjögrens sjukdom och att nio av tio som får den är kvinnor.^{8, 9}

Enligt det nationella kunskapsstödet för Sjögrens syndrom finns primär Sjögren hos omkring 70 per 100 000 invånare i Sverige. Kunskapsstödet räknar upp polyneuropati bland komplikationerna, tillsammans med bland annat kärlinflammation i huden och en ökad risk för lymfom.¹⁰

Hur vanlig är Sjögrens neuropati?

Metaanalysen från 2023 kom fram till 15 procent, med ett osäkerhetsintervall på ungefär 11 till 21 procent. En översikt från juni 2026 skriver att nervsystemet, inte bara de perifera nerverna, påverkas hos 18–45 procent, och förklarar spridningen med vilka personer som studerats, hur de har remitterats, vilka kriterier som använts och om man räknar tidigare skador eller bara pågående sjukdom. I större läkemedelsstudier hade ungefär 7–16 procent aktiv sjukdom i de perifera nerverna när studien började.^{1, 2}

Småfiberneuropati, som bara drabbar de tunnaste nervtrådarna, har i vissa studier rapporterats hos upp till 30 procent. Den kräver särskilda undersökningar, som hudbiopsi, och jag gissar att det är en av anledningarna till att siffrorna skiljer sig. Jag läser det som att neuropati är vanligt vid Sjögren, men ingen procentsats gäller alla.²

Kan neuropatin komma före Sjögrendiagnosen?

Ja, i studierna är det vanligare än tvärtom. I en japansk studie av 92 personer med Sjögrenassocierad neuropati fick 93 procent sin Sjögrendiagnos först efter att nervsymtomen hade börjat. Metaanalysen från 2023 beskriver att nervsymtomen kommer före eller leder fram till diagnosen ungefär dubbelt så ofta som tvärtom.^{1, 11}

Torrhetsbesvären kan alltså komma senare. De internationella klassifikationskriterierna från 2016 är gjorda så att även den som saknar torrhetsbesvär kan bedömas, om det finns misstanke om Sjögren utifrån sjukdomstecken i andra organ. Översikten från 2026 påpekar dessutom att många med sensorisk ganglionopati enligt fallserier kan sakna antikroppen anti-SSA/Ro, och att diagnosen då har ställts med en biopsi från spottkörtlarna.^{2, 12}

Vilka typer av neuropati ger Sjögren?

Den japanska studien delade in neuropatierna i sju former: sensorisk neuropati med ataxi, alltså ostadighet, smärtsam känselneuropati utan ataxi, skador på flera enskilda nerver, påverkan på flera kranialnerver, trigeminusneuropati, autonom neuropati och påverkan på nervrötterna. Metaanalysen fann att den vanligaste formen är distal axonal polyneuropati, som finns hos ungefär 80 procent av dem med Sjögrens neuropati, följd av sensorisk ganglionopati.^{1, 11}

Längdberoende axonal polyneuropati

Det här är den vanliga bilden av polyneuropati, där besvären börjar längst ut, oftast i fötterna. Översikten från 2026 skriver att en sensorimotorisk polyneuropati vid Sjögren kan hänga ihop med kryoglobulinemi, låga nivåer av komplementfaktorn C4 och utveckling av lymfom.²

Småfiberneuropati

Vid småfiberneuropati, eller fintrådsneuropati, ger skadan på de tunna nervtrådarna bara känselsymtom och autonoma symtom, men inga symtom från musklerna. Vid Sjögren är utbredningen enligt översikten från 2026 vanligen inte längdberoende. Besvären behöver alltså inte börja i fötterna. Hudbiopsi är det mest specifika testet.^{2, 6}

Sensorisk ganglionopati

Här är det nervcellerna i känselknutorna vid ryggmärgen (dorsalrotsganglierna) som förstörs, och neuropatin blir ren känselneuropati. Översikten från 2026 beskriver att det klassiskt ger dålig balans, eftersom känslan för var lederna befinner sig försvinner, tillsammans med domningar och stickningar. Mönstret är oftast inte längdberoende.²

Mononeuritis multiplex och vaskulit

Vid vaskulitisk neuropati angriper inflammationen de små kärl som försörjer nerverna, så att nerverna får syrebrist. Vid Sjögren visar det sig ofta som mononeuritis multiplex: en smärtsam, ojämn neuropati där flera enskilda nerver drabbas. CMAJ-översikten skriver att flera samtidiga skador på enstaka nerver talar för vaskulit.^{2, 7}

Kranialnerver, särskilt trigeminus

Bland kranialnerverna är trigeminusnerven, som ger känsel i ansiktet, den som oftast rapporteras vara drabbad. Det brukar vara en övervägande känselpåverkan på ena eller båda sidorna av ansiktet. Mer sällan påverkas ansiktsnerven eller nerverna som styr ögonrörelserna.²

Autonoma nerver

En studie från Malmö jämförde 38 personer med primär Sjögren med 200 kontrollpersoner. Personerna med Sjögren rapporterade klart mer autonoma besvär, till exempel yrsel när de reste sig och besvär från urinblåsan. Besvären hade bara ett begränsat samband med de objektiva testerna.¹³

Demyeliniserande neuropati

En neuropati som liknar CIDP, där nervernas isolerande hölje skadas, är ovanlig vid Sjögren. Översikten från 2026 anger att den står för mindre än en procent av de rapporterade fallen.²

Hur letar man efter Sjögren när man har neuropati?

Det nationella kunskapsstödet för polyneuropati räknar Sjögrens syndrom bland de autoimmuna sjukdomar som kan orsaka polyneuropati. En amerikansk läroboksartikel om småfiberneuropati tar upp blodprov för antikropparna SSA och SSB bland de första proverna som bör tas.^{4, 14}

1177 beskriver utredningen av Sjögren: blodprov för antikroppar, mätning av salivmängden, ett tunt papper innanför det nedre ögonlocket som mäter tårmängden (Schirmers test) och ibland ett litet prov från underläppens insida. Kunskapsstödet för Sjögrens syndrom anger att vårdcentralen kan ta blodprov för antikroppar mot SSA och SSB, blodvärde och sänka, medan salivmätning, Schirmers test och läppbiopsi görs hos tandläkare, på ögonmottagning, hos käkkirurg eller på reumatologmottagning.^{10, 15}

Kunskapsstödet använder ett poängsystem där anti-SSA och en läppbiopsi med en viss grad av inflammation ger tre poäng var, medan torra ögon enligt Schirmers test, ett färgtest av ögonytan och låg ostimulerad salivmängd ger en poäng var. Fyra poäng eller mer uppfyller kriterierna. Poängen är desamma som i de amerikansk-europeiska kriterierna från 2016, där anti-SSB/La inte ingår. Kriterierna är skrivna för att klassificera personer i forskning, inte för att ställa diagnos på egen hand.^{10, 12}

Själva neuropatin utreds som annan polyneuropati. 1177 nämner blodprov, elektroneurografi (ENeG), elektromyografi (EMG) och kvantitativ sensorisk testning. För småfiberneuropati behövs ofta hudbiopsi, och vid misstänkt autonom påverkan autonoma tester. Hur det går till beskriver jag i artikeln om hur polyneuropati utreds.^{3, 14}

Vem har hand om vad i vården?

1177 hänvisar till vårdcentralen både vid misstänkt polyneuropati och vid misstänkt Sjögren. Viss, Region Stockholms kunskapsstöd för primärvården, anger remiss till reumatolog för vidare utredning när det finns tecken på sjukdom utanför körtlarna eller antikroppar, och för behandling som kräver specialistläkemedel. Läkemedelsboken rekommenderar remiss till neurolog bland annat vid progressiv fintrådsneuropati utan tydlig orsak.^{3, 5, 15, 16}

Kunskapsstödet för Sjögren skriver att en liten andel med allvarlig sjukdom, med påverkan på inre organ, behöver reumatologisk specialistvård. Vid Karolinska sker diagnostik av systemisk Sjögren och behandling vid allvarligare organpåverkan under ledning av reumatolog.^{10, 17}

EULAR, den europeiska reumatologiorganisationen, rekommenderar att Sjögren sköts vid eller i nära samarbete med specialiserade centrum där flera specialiteter arbetar ihop. Jag tolkar det som att Sjögrens neuropati ofta behöver både reumatolog och neurolog, med klinisk neurofysiologi för nervundersökningarna.¹⁸

Vad säger forskningen om immunbehandling?

Läkemedelsboken skriver att det saknas godkända läkemedel mot systemisk Sjögren, men att man kan överväga kortison och immunmodulerande läkemedel utifrån erfarenhet från andra inflammatoriska reumatiska sjukdomar. EULAR:s rekommendationer från 2020 säger att kortison ska ges i lägsta dos och kortast tid som behövs, och att andra immundämpande läkemedel främst ska användas för att kunna minska kortisonet. Båda bygger på den lägsta evidensnivån, alltså expertbedömning. EULAR skriver också att de inte hittade några kontrollerade data som stöder en organstyrd behandling vid systemisk Sjögren.^{8, 18}

En amerikansk riktlinje från Sjögren’s Foundation (2026) hittade bara nio studier som uppfyllde kraven, samtliga utan jämförelsegrupp och de flesta fallserier. Den bygger därför främst på expertbedömning.¹⁹

Vaskulit och mononeuritis multiplex

Översikten från 2026 beskriver kortison i hög dos tillsammans med cyklofosfamid som förstahandsval, och att rituximab har haft effekt vid vaskulitrelaterad nervpåverkan. Samtidigt skriver den att behandlingen saknar stöd från randomiserade studier och vilar på retrospektiva data och expertkonsensus. Den amerikanska riktlinjen rekommenderar i stället starkt att man vid hög misstanke om vaskulitisk neuropati börjar direkt med kortison i hög dos och rituximab, med cyklofosfamid som andra steg.^{2, 19}

Sensorisk ganglionopati

Enligt översikten från 2026 anger EULAR intravenöst immunglobulin (IVIG) som första val och stötdoser av kortison i dropp som andra val. Underlaget är bara små retrospektiva studier. I en av dem förbättrades eller stabiliserades hälften av de sex som fick IVIG och sex av sju som fick mykofenolat.²

Småfiberneuropati

I den första dubbelblinda, randomiserade studien av IVIG fick 60 personer med smärtsam småfiberneuropati utan känd orsak antingen IVIG eller saltlösning. Personer med Sjögren var uteslutna. IVIG hade ingen signifikant effekt på smärtan. En systematisk översikt från september 2026 hittade sju studier, varav två randomiserade. De randomiserade studierna, vid idiopatisk eller brett definierad småfiberneuropati, visade ingen fördel jämfört med placebo, medan observationsstudierna, som var små och ofta saknade kontrollgrupp, rapporterade förbättring, särskilt vid autoimmuna former. Tillförlitligheten bedömdes som låg till mycket låg, och författarna skriver att evidensen inte stöder rutinmässig IVIG och att nyttan i immunologiska undergrupper är oklar. Den amerikanska riktlinjen ger ett villkorligt råd att överväga IVIG, men bara vid immunmedierad småfiberneuropati vid Sjögren, som är nytillkommen, svår eller förvärras och inte har svarat på symtomlindrande behandling.^{19, 20, 21}

Inte all småfiberneuropati är autoimmun. Upp till hälften räknas som idiopatisk, alltså utan känd orsak, och andra orsaker som diabetes behöver letas efter. Min egen slutsats är att en positiv antikropp eller ett samband med Sjögren inte räcker som skäl för immunbehandling. Det måste vägas mot hur sjukdomen faktiskt ser ut, och det är en bedömning för reumatolog och neurolog tillsammans.¹⁴

Övriga former

För längdberoende axonal polyneuropati, trigeminusneuropati och autonom neuropati vid Sjögren har jag inte hittat några randomiserade studier av immunbehandling. Metaanalysen från 2023 skriver att immundämpande behandling vid neuropatier utan vaskulit förtjänar mer forskning.¹

Typ av neuropati	Typiska drag	Hur den oftast undersöks	Vad forskningen säger om immunbehandling
Längdberoende axonal polyneuropati	Domningar och stickningar från fötterna och uppåt; vanligaste formen	Blodprov, ENeG och EMG	Inga randomiserade studier hittade
Småfiberneuropati	Känselbesvär och autonoma besvär utan svaghet; ofta inte längdberoende	Hudbiopsi	Två randomiserade studier utan effekt av IVIG, gjorda vid idiopatisk eller brett definierad småfiberneuropati; observationer tyder på nytta i vissa grupper; låg till mycket låg tillförlitlighet; amerikansk riktlinje: överväg IVIG bara i utvalda immunmedierade fall
Sensorisk ganglionopati	Ostadighet, nedsatt ledsinne, domningar och stickningar; oftast inte längdberoende	Neurologisk undersökning och ENeG	IVIG och kortisonstötar anges som första och andra val; bara små retrospektiva studier
Mononeuritis multiplex och vaskulit	Smärtsam, ojämn; flera enskilda nerver drabbas	ENeG och EMG	Översikten 2026: kortison med cyklofosfamid; amerikansk riktlinje 2026: kortison med rituximab från start; inga randomiserade studier
Kranialnerver, särskilt trigeminus	Känselpåverkan i ansiktet, på ena eller båda sidor	Neurologisk undersökning	Inga randomiserade studier hittade
Autonom neuropati	Yrsel vid uppresning, besvär från blåsa och tarm	Autonoma tester	Inga randomiserade studier hittade
Demyeliniserande, CIDP-liknande	Ovanlig, under en procent av fallen	ENeG	Enligt översikten 2026 rekommenderar EULAR IVIG först; inga randomiserade studier vid Sjögren hittade

Vad hjälper mot nervsmärtan?

Läkemedelsboken skriver att amitriptylin, gabapentin, pregabalin och duloxetin har indikation för perifer neuropatisk smärta. EULAR nämner gabapentin, pregabalin och amitriptylin vid Sjögren och påpekar att man ska vara uppmärksam på att torrheten kan förvärras. Vilket läkemedel och vilken dos som passar dig bestäms i vården, och jag går igenom behandlingen mer i artikeln om behandling av polyneuropati.^{5, 18}

Frågor att ta med till ditt besök

• Vilken typ av neuropati har jag: längdberoende, småfiber, ganglionopati, vaskulitisk eller något annat?
• Har jag testats för antikroppar mot SSA och SSB, och vad skulle en läppbiopsi tillföra hos mig?
• Kan min neuropati bero på något annat, som diabetes eller B12-brist, även om jag har Sjögren?
• Behöver jag träffa både reumatolog och neurolog, och vem håller ihop utredningen?
• Talar något i min bild för aktiv inflammation i nerverna, eller handlar det mest om att lindra symtomen?
• Om immunbehandling föreslås: vilken forskning finns för just min typ av neuropati, och hur ska vi mäta om den hjälper?
• Kan mina smärtläkemedel göra torrheten värre?
• Vilka förändringar ska få mig att höra av mig snabbt?

Det här är fortfarande osäkert

Ingen vet säkert hur vanlig Sjögrens neuropati är, eftersom studierna definierar både Sjögren och neuropati på olika sätt. Vad EULAR rekommenderar för varje enskild form av neuropati har jag bara kunnat läsa i andra hand, via översikten från 2026.²

Jag har inte hittat någon svensk riktlinje eller något svenskt vårdprogram som går in på neuropati vid Sjögren i detalj, och bland Svensk Reumatologisk Förenings publicerade riktlinjer finns ingen för Sjögren. Hur arbetet fördelas mellan reumatolog och neurolog kan därför se olika ut i olika regioner.²²

Jag är inte läkare. Jag har skrivit det här utifrån publicerad forskning och vägledning, och för att hjälpa dig förbereda frågor inför din egen vård.

Källor

1. Liampas A, Parperis K, Erotocritou MF, Nteveros A, Papadopoulou M, Moschovos C, Akil M, Coaccioli S, Hadjigeorgiou GM, Hadjivassiliou M, Zis P. Primary Sjögren syndrome-related peripheral neuropathy: A systematic review and meta-analysis. European Journal of Neurology 2023;30(1):255–265. doi:10.1111/ene.15555. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.15555
2. Pucino V, Nayar S, Fehmi J, Baldini C, Bowman SJ, Fisher BA, et al. Clinical features and pathogenesis of Sjögren’s disease related peripheral neuropathy and their relevance to clinical trials. Communications Medicine 2026;6:350 (publicerad 19 juni 2026). doi:10.1038/s43856-026-01688-2. https://www.nature.com/articles/s43856-026-01688-2
3. 1177. Polyneuropati, en sjukdom i flera nerver. Uppdaterad 25 september 2024. https://www.1177.se/sjukdomar–besvar/hjarna-och-nerver/nerver/polyneuropati-en-sjukdom-i-flera-nerver/
4. Nationellt system för kunskapsstyrning hälso- och sjukvård. Polyneuropati. Kliniskt kunskapsstöd, 1177 för vårdpersonal. Godkänt 25 januari 2021. https://vardpersonal.1177.se/kunskapsstod/kliniska-kunskapsstod/polyneuropati/?selectionCode=profession_primarvard
5. Säflund M. Polyneuropati. Läkemedelsboken, Läkemedelsverket. Uppdaterad 10 december 2024. https://lakemedelsboken.se/terapiomraden/nervsystemets-sjukdomar/allman-neurologi/polyneuropati/
6. Neuroförbundet. Polyneuropati. Sakkunnig: Rayomand Press, neurolog och överläkare, Karolinska Universitetssjukhuset. Senast ändrad 15 oktober 2025. https://neuro.se/diagnoser/polyneuropati/
7. Mirian A, Aljohani Z, Grushka D, Florendo-Cumbermack A. Diagnosis and management of patients with polyneuropathy. CMAJ 2023;195(6):E227–E233 (publicerad 13 februari 2023). doi:10.1503/cmaj.220936. https://www.cmaj.ca/content/195/6/E227
8. Engvall I-L, Kvarnström M. Sjögrens sjukdom. Läkemedelsboken, Läkemedelsverket. Uppdaterad 13 januari 2025. https://lakemedelsboken.se/terapiomraden/reumatiska-sjukdomar/reumatiska-sjukdomar/inflammatoriska-systemsjukdomar/sjogrens-sjukdom/
9. Reumatikerförbundet. Sjögrens sjukdom. Faktagranskad av Britt-Marie Nyhäll Wåhlin, reumatolog. Uppdaterad 8 augusti 2024. https://reumatiker.se/diagnoser/sjogrens-sjukdom
10. Nationellt system för kunskapsstyrning hälso- och sjukvård, Nationellt programområde reumatiska sjukdomar. Sjögrens syndrom. Kliniskt kunskapsstöd, 1177 för vårdpersonal. Godkänt 9 april 2025. https://vardpersonal.1177.se/kunskapsstod/kliniska-kunskapsstod/sjogrens-syndrom/?selectionCode=profession_primarvard
11. Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H, et al. The wide spectrum of clinical manifestations in Sjögren’s syndrome-associated neuropathy. Brain 2005;128(11):2518–2534. doi:10.1093/brain/awh605. https://academic.oup.com/brain/article/128/11/2518/339557
12. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis & Rheumatology 2017;69(1):35–45. doi:10.1002/art.39859. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5650478/
13. Mandl T, Granberg V, Apelqvist J, Wollmer P, Manthorpe R, Jacobsson LTH. Autonomic nervous symptoms in primary Sjögren’s syndrome. Rheumatology (Oxford) 2008;47(6):914–919. doi:10.1093/rheumatology/ken107. https://academic.oup.com/rheumatology/article-abstract/47/6/914/1788111
14. Cascio MA, Mukhdomi T. Small Fiber Neuropathy. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; uppdaterad 12 december 2022. NBK582147. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582147/
15. 1177. Sjögrens syndrom. Granskad av Thomas Mandl, specialist i reumatiska sjukdomar, Skånes universitetssjukhus. Uppdaterad 7 december 2022. https://www.1177.se/sjukdomar–besvar/ogon/sjogrens-syndrom/
16. Viss, Region Stockholm. Sjögrens syndrom. Medicinskt kunskapsstöd för primärvården, odaterad sida. https://viss.nu/kunskapsstod/vardprogram/sjogrens-syndrom
17. Karolinska Universitetssjukhuset. Expertteam för kunskap angående Sjögrens syndrom. Centrum för sällsynta diagnoser. Uppdaterad 11 mars 2026. https://www.karolinska.se/vard/funktion/funktion-medicinsk-diagnostik-karolinska/vardgivare/kul/centrum-for-sallsynta-diagnoser/regionala-expertteam/sjogrens-syndrom/
18. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Annals of the Rheumatic Diseases 2020;79(1):3–18. doi:10.1136/annrheumdis-2019-216114. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0003496724015346
19. Deboo A, Fox R, Hammitt KM, Frantsve-Hawley J, Baker MC, et al. Clinical Practice Guideline for Evaluation and Management of Peripheral Nervous System Manifestations in Sjögren’s Disease. Arthritis Care & Research 2026;78(7):860–874 (publicerad online 1 december 2025). doi:10.1002/acr.70004. https://acrjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/acr.70004
20. Geerts M, de Greef BTA, Sopacua M, van Kuijk SMJ, Hoeijmakers JGJ, Faber CG, Merkies ISJ. Intravenous immunoglobulin therapy in patients with painful idiopathic small fiber neuropathy. Neurology 2021;96(20):e2534–e2545. doi:10.1212/WNL.0000000000011919. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8205474/
21. Ng QX, Neo KML, Zhang B, Yeo ZC, Anitha PN, Chan ACY. Use of intravenous immunoglobulin therapy for small fiber neuropathy: A systematic review of current clinical evidence. Journal of the Peripheral Nervous System 2026;31(3):e70138 (september 2026). doi:10.1111/jns.70138. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42419753/
22. Svensk Reumatologisk Förening. Riktlinjer. Översiktssida över föreningens publicerade riktlinjer, kontrollerad 26 september 2026. https://riktlinjer.svenskreumatologi.se/

Källorna kontrollerade 26 september 2026.