Idiopatisk polyneuropati: när orsaken är okänd och vad som händer sedan

Idiopatisk polyneuropati betyder att du har en verklig, påvisad sjukdom i nerverna, men att ingen orsak har gått att hitta trots utredning. Det är vanligt. Svenska källor anger att det gäller ungefär en fjärdedel till hälften av dem som har polyneuropati. Oftast går förändringarna långsamt, och beskedet betyder inte att inget är fel eller att inget kan göras.^{3, 5, 10}

Jag har själv neuropati, och jag vet att beskedet ”vi hittar ingen orsak” kan kännas både som en lättnad och som ett nederlag, ibland samma vecka. Här går jag igenom vad beskedet säger, vad det inte säger och vad du kan ta upp vid nästa besök.

Vad betyder idiopatisk polyneuropati?

Idiopatisk betyder ”av okänd orsak”. Neuroförbundet skriver att orsaken hos många är okänd och att polyneuropatin då kallas idiopatisk.⁸

Inom vården används ofta en snävare benämning: kronisk idiopatisk axonal polyneuropati, CIAP. En systematisk översikt från 2016 beskriver den som en neuropati som påverkar både känsel- och rörelsenerver, börjar i de längsta nerverna (alltså i fötterna), visar skada på själva nervtrådarna vid neurografi, smyger sig på och sedan går långsamt eller inte alls framåt under minst sex månader, utan att någon orsak hittas trots lämplig utredning.¹¹

Enligt samma översikt ställs diagnosen oftast hos personer i femtioårsåldern, något oftare hos män, och sjukdomen blir vanligen långsamt sämre. Som vid annan polyneuropati börjar besvären oftast symmetriskt i fötterna, med stickningar, domningar och ibland svaghet.^{3, 11}

Hur vanligt är det att ingen orsak hittas?

Siffrorna skiljer sig åt. Rayomand Press, neurolog vid Karolinska Universitetssjukhuset, skriver i Region Stockholms tidning Evidens att orsaken inte går att hitta hos cirka 25 procent av dem som har polyneuropati.⁵

Läkemedelsboken anger i stället att orsaken inte kan fastställas hos cirka femtio procent, trots möjligheten till omfattande utredningar. I en intervju med Neuroförbundet har Rayomand Press talat om omkring 25–50 procent av dem som utreds.^{3, 10}

Skillnaden beror nog på vilka som räknas och hur grundligt de har utretts, så jag skulle inte hänga upp mig på en exakt siffra. 1177 konstaterar också att det är vanligt att med ökande ålder få lätta besvär av det här slaget utan att någon orsak går att hitta.¹

Vad brukar en utredning i Sverige ha kontrollerat?

Beskedet ”ingen orsak” betyder mest när rätt saker har undersökts. Utredningen börjar oftast på vårdcentralen, med frågor om besvären, läkemedel, alkohol och ärftlighet, en undersökning av känsel, reflexer och kraft, och blodprover.^{1, 3}

Det nationella kunskapsstödet för primärvården på 1177 för vårdpersonal föreslår bland annat blodstatus, B12 och folsyra, glukos, SR, CRP, sköldkörtel-, lever- och njurfunktion, elektrolyter, kalcium, en alkoholmarkör samt fraktionerade proteiner i serum och urin, ett prov som letar efter avvikande proteiner. Läkemedelsboken nämner också HbA1c.^{2, 3}

Vid oklar orsak kan neurografi (ENeG) eller EMG övervägas. Rayomand Press påpekar att remissen då inte bara ska fråga om polyneuropati, utan också om vilken typ det är: axonal, där själva nervtråden är skadad, eller demyeliniserande, där nervens isolerande hölje är skadat. Typen pekar åt olika håll när man letar orsak.^{2, 5}

Del av utredningen	Vad den letar efter	Värt att fråga
Samtal och undersökning	Mönstret i besvären, läkemedel, alkohol, ärftlighet, känsel, reflexer och kraft	Stämmer mina besvär med en typisk polyneuropati som börjar i fötterna?
Glukos och HbA1c	Diabetes eller förhöjt blodsocker	Hur har mitt blodsocker kontrollerats?
B12 och folsyra	Vitaminbrist, som går att behandla	Var värdena tydligt normala eller i gränslandet?
Proteiner i serum och urin	Avvikande proteiner som kan höra ihop med vissa neuropatier	Har det provet tagits?
Neurografi (ENeG) och EMG	Om skadan är axonal eller demyeliniserande och vilka nerver som påverkas	Vilken typ av polyneuropati visade undersökningen?

Enligt Rayomand Press kan en typisk bild, med främst känselbesvär långt ut i fötterna och en axonal polyneuropati vid ENeG, skötas i primärvården. Region Östergötlands kunskapsstöd lägger också uppföljningen av idiopatisk eller lätt polyneuropati på primärvården. Att följas på vårdcentralen och inte hos neurolog är alltså helt i linje med kunskapsstöden.^{5, 7}

Okänd orsak är inte samma sak som att inget är fel

Det här är det jag helst vill att du tar med dig. Idiopatisk beskriver gränsen för vad utredningen kan förklara i dag. Det betyder inte att besvären är inbillade eller oviktiga. 1177 skriver att man oftast inte blir helt bra, men att det finns behandling som kan minska besvären.¹

Det finns också ledtrådar om vad som kan ligga bakom. I en nederländsk studie uppfyllde 55 procent av 249 personer med CIAP kriterierna för metabolt syndrom, jämfört med 34 procent av 709 personer utan neuropati. Högt blodtryck och bukfetma stack ut mest. Forskare vid Karolinska har också beskrivit att förändringar i nervens små blodkärl kan bidra, men att resultaten är motstridiga, och att nedsatt glukostolerans föreslagits som riskfaktor utan att det bekräftats vid CIAP.^{14, 15}

Det rör sig om samband, inte bevis för orsak, och de svenska kunskapsstöd jag har läst tar inte upp det här. Men jag tycker att det är rimligt att fråga sin läkare om blodtryck, vikt och blodsocker.

Hur brukar det gå?

För de flesta går det långsamt. Rayomand Press beskriver förloppet vid CIAP som relativt lindrigt över tid. I en nederländsk studie som följde 75 personer med CIAP i fem år gick försämringen långsamt, och där det fanns funktionsnedsättning var den inte svår.^{5, 16}

Det är ändå resultat från specialistmottagningar, och de säger ingenting säkert om hur det går för en enskild person. Jag har inte hittat pålitliga siffror på hur många som till slut behöver gånghjälpmedel, så jag gissar inte.

Vad kan behandlingen sikta på när orsaken är okänd?

Det finns ingen behandling som riktar sig mot själva orsaken, och en Cochraneöversikt från 2017 hittade inga läkemedel med bevisad effekt mot CIAP, eftersom inga randomiserade studier fanns. Men du står inte utan hjälp. Målet blir i stället att lindra besvären, skydda fötterna och balansen och ta hand om hälsan i övrigt.^{9, 12}

Nervsmärta

Om du har smärta behandlas den som annan nervsmärta. Svenska källor nämner amitriptylin, duloxetin, gabapentin och pregabalin, men ordningen skiljer sig. Enligt Läkemedelsbokens kapitel om polyneuropati är amitriptylin eller gabapentin ofta förstahandsval i praktiken. Kapitlet om neuropatisk smärta sätter amitriptylin först och avråder från pregabalin vid smärta på grund av beroenderisken. Region Stockholms Kloka listan 2024 anger amitriptylin och duloxetin som förstahandsmedel. Vad som passar dig avgör du och din läkare. Jag skriver inga doser och föreslår inga ändringar.^{3, 4, 5}

Balans, styrka och rörelse

Fysioterapi för att träna balans och styrka nämns i flera svenska källor, liksom hjälpmedel som fot- och handskenor. Kunskapsstödet för primärvården säger att behovet av fysioterapi och hjälpmedel bör bedömas regelbundet. 1177 uppmuntrar dig att hitta aktiviteter du tycker om och röra dig så mycket du kan i vardagen.^{1, 2, 5}

Fötterna och vardagen

Med sämre känsel är det lätt att missa ett skavsår. 1177 skriver att du minskar risken för större sår och sprickor genom att sköta om fötterna varje dag, och att du kan behöva särskilda inlägg i skorna. 1177 råder dig också att försöka låta bli alkohol helt, eftersom besvären annars kan förvärras, och skriver att den som röker eller snusar kan må bättre av att sluta med nikotin.¹

När är det värt att se över saken igen?

Att upprepa samma prover rutinmässigt verkar inte ge så mycket. I den nederländska femårsuppföljningen hittades en orsak hos bara fyra av 75 personer, och forskarna drog slutsatsen att proverna bara bör tas om när det finns kliniska skäl. Region Dalarnas terapirekommendation sammanfattar hållningen vid idiopatisk polyneuropati som att eftersträva acceptans och följa upp vid snabb försämring.^{6, 16}

Det som däremot talar för en ny bedömning är att mönstret förändras. Svenska kunskapsstöd nämner bland annat de här tecknen som skäl till remiss till neurolog eller specialistvård:^{2, 3, 5}

• besvären blir snabbt sämre inom några månader eller kommer i skov
• svaghet i musklerna nära kroppen, eller tydlig skillnad mellan höger och vänster sida
• rent motoriska besvär, alltså främst svaghet och inte känselbortfall
• neurografi som visar en demyeliniserande typ
• debut i yngre ålder, under ungefär 40 år
• ärftlighet för Skelleftesjukan (ärftlig transtyretinamyloidos) eller norrländskt påbrå

Om släktingar visar sig ha liknande besvär är det också värt att berätta, eftersom ärftliga neuropatier som inte känts igen var en av orsakerna till feldiagnoser i den nederländska omprövningen.¹³

Frågor till nästa uppföljningsbesök

Jag har inte hittat någon svensk källa med ett fast schema för återbesök, så kom gärna överens om det med din läkare. De här frågorna kan hjälpa:

• Vilka prover har jag tagit, och ingår blodsocker (HbA1c), B12 och folsyra samt proteiner i serum och urin?
• Visade neurografin en axonal eller en demyeliniserande typ?
• Finns det något i mina läkemedel, min alkoholvana eller min släkt som fortfarande kan vara viktigt?
• Bör mitt blodtryck, min vikt eller mitt blodsocker ses över?
• Vilka förändringar ska få mig att höra av mig före nästa planerade besök?
• Hur ofta ska vi följa upp, och när skulle en remiss till neurolog vara motiverad?
• Kan fysioterapi eller balansträning hjälpa mig, och behöver jag hjälp med fotvården?
• Om jag har nervsmärta, vilka alternativ finns, och hur ska vi bedöma om en behandling fungerar?

Vill du prata med någon som själv lever med en neurologisk diagnos kan Neuroförbundet vara en väg. Som medlem kan du få prata med en av deras diagnosstödjare.⁸

Jag är inte läkare. Jag har skrivit det här utifrån publicerad forskning och vägledning, och för att hjälpa dig förbereda frågor inför din egen vård.

Källor

1. 1177. Polyneuropati, en sjukdom i flera nerver. Senast uppdaterad 25 september 2024. https://www.1177.se/sjukdomar–besvar/hjarna-och-nerver/nerver/polyneuropati-en-sjukdom-i-flera-nerver/
2. 1177 för vårdpersonal. Polyneuropati, kliniskt kunskapsstöd. Godkänt 25 januari 2021 av Nationellt programområde nervsystemets sjukdomar. https://vardpersonal.1177.se/kunskapsstod/kliniska-kunskapsstod/polyneuropati/?region=dalarna
3. Säflund M. Polyneuropati, kapitel Allmän neurologi. Läkemedelsboken, Läkemedelsverket. Uppdaterad 10 december 2024. https://lakemedelsboken.se/terapiomraden/nervsystemets-sjukdomar/allman-neurologi/polyneuropati/
4. Rothman M, Peterson M. Läkemedelsbehandling vid neuropatisk smärta, kapitel Smärta hos vuxna. Läkemedelsboken, Läkemedelsverket. Uppdaterad 5 december 2024. https://lakemedelsboken.se/terapiomraden/smarta/smarta-hos-vuxna/behandling/lakemedelsbehandling/neuropatisk-smarta/
5. Press R. Neuropati i primärvården. Janusinfo, Region Stockholm (tidningen Evidens), 17 juni 2024. https://janusinfo.se/nyheter/tidningenevidens/nr22024temaneurologi/2/neuropatiiprimarvarden.5.63b88fe1190090980129116.html
6. Region Dalarna. Polyneuropati (PNP), terapirekommendation, neurologiska sjukdomar. Reviderad 1 januari 2026. https://www.regiondalarna.se/plus/vard/vard-och-behandling/lakemedel/lakemedelsbehandling-och-rekommendationer/terapirekommendationer-a-o/neurologiska-sjukdomar/polyneuropati-pnp/
7. Region Östergötland, Vårdgivarwebben. Polyneuropati, regionalt kunskapsstöd. Uppdaterad 17 september 2024. https://vardgivare.regionostergotland.se/vgw/kunskapsstod/publikationer-kunskapsstod/polyneuropati
8. Neuroförbundet. Polyneuropati. Faktagranskad av Rayomand Press. Uppdaterad 15 oktober 2025. https://neuro.se/diagnoser/polyneuropati/
9. Neuroförbundet. Behandling av polyneuropati. Faktagranskad av Rayomand Press. Uppdaterad 30 augusti 2024. https://neuro.se/diagnoser/polyneuropati/behandling-av-polyneuropati/
10. Neuroförbundet. Rayomand Press om polyneuropati – vanlig diagnos som få känner till. 8 oktober 2021. https://neuro.se/artiklar/forskning/rayomand-press-om-polyneuropati-vanlig-diagnos-som-faa-kaenner-till/
11. Zis P, Sarrigiannis PG, Rao DG, Hewamadduma C, Hadjivassiliou M. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy: a systematic review. Journal of Neurology 2016;263(10):1903–1910. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-016-8082-7
12. Warendorf J, Vrancken AFJE, van Schaik IN, Hughes RAC, Notermans NC. Drug therapy for chronic idiopathic axonal polyneuropathy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, CD003456. https://www.cochrane.org/evidence/CD003456_drug-therapy-chronic-idiopathic-axonal-polyneuropathy
13. Rosenberg NR, Vermeulen M. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy revisited. Journal of Neurology 2004;251(9):1128–1132. https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-004-0499-8
14. Visser NA, Vrancken AFJE, van der Schouw YT, van den Berg LH, Notermans NC. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy is associated with the metabolic syndrome. Diabetes Care 2013;36(4):817–822. https://diabetesjournals.org/care/article/36/4/817/37920/Chronic-Idiopathic-Axonal-Polyneuropathy-Is
15. Samuelsson K, Press R. Microangiopathy – a potential contributing factor to idiopathic polyneuropathy: a mini review. Frontiers in Neurology 2018;9:43. https://www.frontiersin.org/journals/neurology/articles/10.3389/fneur.2018.00043/full
16. Notermans NC, Wokke JH, van der Graaf Y, Franssen H, van Dijk GW, Jennekens FG. Chronic idiopathic axonal polyneuropathy: a five year follow up. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1994;57(12):1525–1527. https://jnnp.bmj.com/content/57/12/1525

Källorna kontrollerades 25 september 2026.